单纯红细胞再生障碍性贫血
单纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征，表现为正细胞正色素性贫血，伴有明显的网状红细胞减少、骨髓红细胞前体明显减少或缺乏。PRCA的异常只限于红系，如若伴有其它系异常通常是由于共存其它疾病。一
分类
纯红细胞再生障碍性贫血可分为先天性和获得性两种，其中获得性纯红再障又可分为原发性和继发性两种情况。?先天性PRCA的代表是Diamond-Blackfan贫血（DBA），常伴有体格上异常，是核糖体蛋白基因突变所致。美国的Means教授在BLOOD杂志上发表文章主要论述获得性PRCA，原发性获得性PRCA是一种自身免疫性疾病，由免疫机制异常导致红系分化障碍，可由自身抗体介导，也可由其它免疫学过程介导。如果由自身抗体介导，可靶向红系前体细胞的任一阶段。?原发性获得性骨髓增生异常PRCA是骨髓增生异常综合征的少见表现，形态学特征是红系增生减低，病理生理学上不同于本文描述的其它类型PRCA；儿童期短暂红系原始细胞减少是原发性获得性PRCA的少见自限性变体，发生于3月-4岁儿童，虽然也有家族性病例报道，但看起来多数病例是自身免疫性疾病。继发性获得性PRCA可能与如下疾病有关，包括自身免疫/胶原血管性疾病、淋巴增殖性疾病（特别是慢性淋巴细胞白血病）、感染（特别是B19细小病毒感染）、怀孕、造血系统恶性疾病、非造血系统肿瘤、药物和毒性物质等。继发性获得性PRCA的机制多为免疫性的，但并非全部为抗体介导，这在自身免疫/胶原血管性疾病相关的PRCA中尤为突出。表：易引起PRCA药物
二
临床表现及诊断
1.临床表现
原发性获得性PRCA并没有特异的临床表现，症状体征只与贫血有关。因为PRCA只是单纯贫血，血红蛋白浓度逐渐下降给患者充分的适应过程，因此症状可能与贫血程度并不相符。继发PRCA的表现可能与相关疾病有关。2.实验室结果与诊断评估
（1）外周血计数
PRCA中的红细胞是正细胞、正色素，绝对网织红细胞计数低于/mL（比例1%），许多病例中更低，当较高网织红细胞水平时诊断PRCA需谨慎。通常白细胞计数、白细胞分类和血小板计数正常。如果同时存在炎症，可能白细胞会有所减少，或有轻度血小板计数异常，也可以有轻度淋巴细胞增加。（2）骨髓形态学
诊断PRCA需要骨髓检查，原发获得性（自身免疫）PRCA的骨髓增生程度、髓系和巨核细胞成熟情况正常。诊断PRCA时要有原始红细胞缺乏（正常时1%），有时可看到早幼红细胞和/胞浆嗜碱原始红细胞，但分类计数不应超过5%。铁染色通常正常。因为缺少红细胞前体，环形铁幼粒细胞很难见到，如果存在，提示骨髓增生异常综合征。（3）细胞免疫/细胞遗传学
与全血细胞减少一样，应当留取骨髓标本进行相关检查，包括细胞免疫、细胞遗传学和T细胞受体克隆性分析。特征性的PRCA异常细胞遗传学提示为骨髓增生异常的PRCA变体。（4）检测细小病毒
所有骨髓诊断PRCA的病例都应进行B19细小病毒检测，方法为外周血PCR检测。（5）影像学检查
成人PRCA患者、无细小病毒感染证据或继发PRCA证据时，应进行胸部CT检查以排除胸腺瘤，后者是治疗的适应症。三
治疗
?一般治疗
对于原发性获得性自身免疫PRCA、LGL相关PRCA、实体瘤相关PRCA或是对其它治疗疗效欠佳的继发性PRCA，应给予免疫抑制治疗。通常继发于自身免疫/胶原血管性疾病的PRCA对相关疾病的治疗有反应，临床实践中这类疾病的治疗通常是免疫抑制治疗，治疗目标是获得正常的血红蛋白，无需输血，部分缓解是无需输血，血红蛋白虽未达正常但可接受。?免疫抑制/免疫调节
最有效的免疫抑制药物是环孢素A，总的反应率超过75%，而且其中很多患者是其它治疗方法失败后才使用环孢素A治疗的。环孢素A是PRCA治疗的一种选择，可用作激素后的二线治疗，开始剂量为6mg/kg/日，有时可与30mg/日的强的松合用，并联用雄激素，研究表明，环孢素A联合雄激素及糖皮质激素治疗PRCA有效率为95.5%。参考文献：
[1]NealS.Young.AplasticAnemia.TheNewEnglandJournalofMedicine
[2]《血液病诊疗指南》第三版纯红细胞再生障碍性贫血黄丽芳孙汉英
[3]富玲安利环孢素A联合雄激素及糖皮质激素治疗获得性纯红细胞再生障碍性贫血[J]中华临床医师杂志(12)-
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